Enfermedad de Kawasaki

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad febril aguda con inflamación de vasos sanguíneos pequeños y medianos en todo el cuerpo, en particular, las arterias coronarias (vasos sanguíneos alrededor del corazón).

La enfermedad de Kawasaki anteriormente se conocía como síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos, y fue descrita por primera vez en el Japón, por el médico pediatra, el Dr. Tomisaku Kawasaki.

Sin tratamiento, la enfermedad de Kawasaki generalmente es una condición auto limitada y se resuelve espontáneamente entre 4 a 8 semanas.

Sin embargo, alrededor del 20% de los casos no tratados, desarrollan daño en la arteria coronaria y aproximadamente el 2% de los pacientes morirán, comúnmente por un ataque al corazón. Esta perspectiva se mejora significativamente con el tratamiento adecuado.

Factores de riesgo

El 80% de los casos ocurre en niños menores de 5 años de edad, con una incidencia máxima entre 1 y 2 años.

La enfermedad es poco común en niños mayores de 14 años y adultos y en general, ocurre más comúnmente en niños que en niñas.

Aunque se han notificado casos de la enfermedad de Kawasaki en niños de todos los orígenes étnicos, la mayor incidencia se encuentra en niños de ascendencia asiática, especialmente japoneses. En Japón, cada año se reportan entre 5000 a 6000 casos.

Causas de la enfermedad de Kawasaki

La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida.

Síntomas y diagnóstico

Síntomas

Existen varias etapas clínicamente aparentes de la enfermedad de Kawasaki.

Por lo general, un niño con la enfermedad de Kawasaki tiene una fiebre oscilante alta (más allá de 39 C), asociada con otros síntomas.

Los 5 signos representativos de la enfermedad de Kawasaki son:

Sarpullido

La erupción de la enfermedad de Kawasaki puede ser morbiliforme (tipo sarampión), maculopapular (parches rojos y bultos), eritematosa (piel roja) o y puede persistir durante días o ser evanescente.

En la etapa convaleciente de la enfermedad, puede aparecer descamación.

Signos orales

Los cambios típicos incluyen enrojecimiento de la boca o faringe, lengua de fresa y labios rojos o agrietados.

Signos oculares

Enrojecimiento de la conjuntiva bulbar (el blanco de los ojos) sin exudado ni pegajosidad.

Signos periféricos de las extremidades

Éstos incluyen hinchazón firme de manos y pies, que en ocasiones involucra los dedos de las manos y los pies, con enrojecimiento de las palmas y plantas de los pies.

La descamación periungueal (descamación de la piel alrededor de las uñas) puede ocurrir durante la fase de convalecencia.

Linfadenopatía

A menudo, la inflamación de los ganglios se puede producir en un lado del cuello.

Diagnostícame se considera una glándula linfática de al menos 1,5 cm de longitud.

No todos estos signos aparecen en un niño con la enfermedad de Kawasaki y no todas las características se presentan al mismo tiempo.

Algunas características pueden aparecer y desaparecer antes de que surjan otras.

Los niños con la enfermedad de Kawasaki, a menudo son inusualmente irritables.

También pueden presentar otros síntomas y signos inespecíficos que incluyen dolor abdominal, diarrea, disuria (dolor al orinar), dolor en las articulaciones o artritis, signos de meningitis o insuficiencia cardíaca.

Diagnóstico

No existen pruebas de laboratorio específicas para establecer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.

Por lo general, el diagnóstico se considera establecido cuando se cumplen los siguientes criterios:

  • Fiebre con una duración entre 4 a 5 días
  • Por lo menos 4 de los 5 signos mencionados anteriormente
  • Ausencia de cualquier otra enfermedad que explique los signos y síntomas.

Los casos atípicos o incompletos de la enfermedad de Kawasaki, en los que los pacientes tienen fiebre y menos de 4 de los 5 síntomas descritos anteriormente, ahora se diagnostican con mayor frecuencia.

En estos niños, el diagnóstico puede estar respaldado por hallazgos de una ecocardiografía bidimensional temprana (ultrasonido cardíaco), que detecta la enfermedad arterial coronaria u otros signos de enfermedad cardíaca aguda.

Diagnóstico diferencial

Las enfermedades que pueden presentar algunas las características de la enfermedad de Kawasaki incluyen escarlatina, síndrome de escaldadura estafilocócica, sarampión y otros exantemas virales (erupciones virales).

Otras enfermedades con síntomas parecidos incluyen la artritis juvenil de inicio sistémico (artritis reumatoide juvenil, enfermedad de Still, reacciones a medicamentos, síndrome de hipersensibilidad a medicamentos, síndrome de Stevens Johnson (eritema multiforme vesiculobulloso / necrolisis epidérmica tóxica)

Tratamiento

Por lo general, los niños son tratados con medicamentos antipiréticos y analgésicos (paracetamol / acetominofeno) hasta que se alcanza el 5 día de fiebre.

Una vez que la enfermedad de Kawasaki ha sido diagnosticada, se administra una dosis única de inmunoglobulina intravenosa (IgIV), que es un anticuerpo purificado obtenido de muchas donaciones de sangre. La IgIV es más efectiva cuando se administra entre el quinto y 10º día de la enfermedad.

Es posible que México también comience la administración de dosis bajas de aspirina oral en ese momento.

La IgIV reduce en gran medida el riesgo de enfermedad arterial coronaria y la dosis baja de aspirina reduce el riesgo de coagulación dentro de la arteria coronaria, en caso de desarrollarse la enfermedad de arteria coronaria.

Por lo general, los niños mejoran rápidamente después del tratamiento; la mayoría de los síntomas y signos agudos se resuelven en 24 a 48 horas y la fiebre disminuye.

Si los signos y síntomas no se resuelven o se repiten en unos días, se administra una segunda dosis de IgIV.

Complicaciones

Las principales complicaciones de la enfermedad de Kawasaki incluyen la dilatación y / o estrechamiento de una o más arterias coronarias, lo que puede provocar angina, infarto de miocardio o muerte súbita.

Cuando los niños son tratados con IgIV hasta 10 días después de la enfermedad y responden rápidamente, el riesgo de una anomalía subsiguiente de la arteria coronaria se reduce entre el 2 al 4% y la mayoría de ellos desarrollan anomalías leves muchas de las cuales se resuelven.

La ecocardiografía de seguimiento se realiza en todos los niños con enfermedad de Kawasaki aproximadamente entre las 6 y 8 semanas, para detectar anormalidades en la arteria coronaria y comprobar si el corazón es normal.

Si se demuestran anormalidades en la arteria coronaria, será necesario un tratamiento anticoagulante continuo, como aspirina diaria, y se requerirán más imágenes cardíacas.

Información adicional

La enfermedad de Kawasaki no puede transmitirse a otros miembros de la familia.

Existe un riesgo del 2% de recurrencia de la enfermedad de Kawasaki en un período de varios años.

La IgIV afecta la eficacia de las vacunas de virus vivos, es decir, vacunas MMR (sarampión, parotiditis, rubéola) y varicela, por lo que éstas deben retrasarse 11 meses después de administrar la última dosis de IgIV, o repetirla después de 11 meses si se administra antes.

Existe evidencia de que los niños y jóvenes que tienen evidencia ecocardiográfica de aneurisma de arteria coronaria, tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad arterial coronaria en la edad adulta, que la población general y a una edad más temprana.

Aquellos con una enfermedad arterial coronaria importante, deben tener seguimiento a largo plazo por un cardiólogo.

Se recomiendan exámenes médicos generales de forma regular y evaluaciones de riesgo cardiovascular para estos niños durante la edad adulta.

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