Sarcoidosis

¿Qué es sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica. Esto significa que se presentan colecciones dispersas de células inflamatorias mixtas (granulomas), que afectan diferentes partes del cuerpo.

Característicamente, estos son granulomas epitelioides no caseificantes (una descripción patológica que distingue a los granulomas sarcoidales de los caseificantes u otros granulomas similares observados en la tuberculosis).

La sarcoidosis generalmente comienza en los pulmones o ganglios linfáticos en el pecho.

Se cree que la inflamación de los alvéolos (pequeños espacios de aire como sacos en los pulmones donde se intercambian dióxido de carbono y oxígeno), es el comienzo del proceso de la enfermedad en los pulmones.

Esto puede desaparecer por sí mismo o conducir a la formación de granuloma y fibrosis (cicatrización).

Más del 90% de los pacientes tienen algún tipo de problema pulmonar. Anteriormente considerada una enfermedad rara, la sarcoidosis es ahora el más común de los trastornos pulmonares fibróticos.

Otros órganos diferentes a los pulmones que son comúnmente afectados incluyen:

  • Piel 20 al 35%
  • Ojo 20 al 30%
  • Hígado 30 al 40%
  • Corazón 5 al 25%
  • Sistema nervioso 1 al 5%
  • Musculoesquelético 2 al 38%

Factores de riesgo

La sarcoidosis ocurre en todo el mundo y afecta a personas de todas las razas, edades y géneros.

El riesgo parece ser mayor en personas afroamericanas, escandinavas, alemanas, irlandesas o portorriqueñas.

Principalmente afecta a personas entre los 20 a los 40 años de edad.

El riesgo es 2 veces mayor en mujeres negras que en hombres negros

Causas de la sarcoidosis

No se sabe mucho sobre la sarcoidosis y hasta la fecha, no se conocen sus causas.

Se cree que es un trastorno del sistema inmunitario, en el que existe un mal funcionamiento de los mecanismos naturales de defensa del cuerpo.

Aún se necesita saber si esta respuesta inmune anormal es una causa de sarcoidosis o un efecto de la enfermedad.

Se requieren más investigaciones para responder otras preguntas frecuentes entre las que se incluyen:

¿La sarcoidosis se desencadena por una respuesta de hipersensibilidad a uno o varios agentes (bacterias, virus, hongos, toxinas químicas)?

¿En qué órgano corporal realmente comienza la sarcoidosis?

¿El papel hereditario, el ambiente y el estilo de vida están relacionadas con la presentación y el progreso de la enfermedad?

¿Cómo se puede prevenir la sarcoidosis?

Síntomas

En algunos casos, la sarcoidosis es asintomática y puede aparecer y desaparecer sin que el paciente o el médico lo sepan.

En los casos en que aparecen síntomas, estos pueden aparecer de repente y luego se resuelven espontáneamente de la misma manera. Sin embargo, en algunas ocasiones los síntomas están presentes durante toda la vida.

Los síntomas pueden estar relacionados con un órgano específico, o se presentan de forma general y de manera no específica entre los cuales se incluyen:

  • Pérdida de peso
  • Pérdida de apetito
  • Fatiga
  • Fiebre
  • Escalofríos y sudores nocturnos.

Los síntomas de la sarcoidosis también pueden involucrar un sistema de órganos o varios.

Síntomas y signos de afectación específica de un órgano

Pulmones

  • Los síntomas respiratorios incluyen tos (seca o con flema) y dificultad para respirar
  • Ocasionalmente dolor en el pecho y una sensación de opresión en el pecho
  • En algunos pacientes, la afectación del tracto respiratorio superior produce ronquera, obstrucción nasal y sinusitis recurrente o persistente

Piel (sarcoidosis cutánea)

  • Alrededor de 1/3 de los pacientes con sarcoidosis cutánea no tienen afectación de otros órganos
  • Las lesiones pueden ser inespecíficas (similares a otras afecciones de la piel) o específicas
    • Las lesiones no específicas incluyen:
      • Eritema nodoso : bultos sensibles, de 1 a 2 cm, principalmente en las espinillas; a menudo acompañado de artritis en tobillos, codos, muñecas y manos (síndrome de Löfgren)
      • Eccema numular
      • Eritema multiforme
      • Calcinosis cutis (depósito de sales de calcio dentro de la piel)
      • Prurito (picazón)
    • Las lesiones específicas muestran granulomas en la histología (examen microscópico de una biopsia de piel ) e incluyen:
      • Lupus pernio : grandes nódulos infiltrados de color púrpura azulado y oscuro y lesiones en forma de placa en nariz, mejillas, orejas, dedos de las manos y pies (no sabañones)
      • Placas de la piel : lesiones de la piel circulares de color rojo púrpura o marrón, engrosadas
      • Erupciones maculopapulares
      • Nódulos subcutáneos (enfermedad de Darier-Roussy)
      • Infiltración (engrosamiento) de cicatrices antiguas (sarcoidosis cicatricial)

Ojos

  • Ojos rojos o llorosos
  • Cualquier parte del ojo puede estar involucrada:
    • Uveítis granulomatosa : más común, produce visión borrosa, ojos llorosos y fotofobia (aversión a la luz)
    • Nódulos del iris
    • Retinocoroiditis
    • Conjuntivitis
    • Compromiso de la glándula lagrimal
    • Nervios ópticos
    • Proptosis (globo ocular que sobresale)
  • Poco frecuentes
    • Cataratas
    • Glaucoma
    • Ceguera

Hígado

  • Hasta 1/3 tiene hepatomegalia (hígado agrandado) o cambios en sus niveles de enzimas hepáticas
  • La enfermedad hepática que produce síntomas graves es rara
  • Puede provocar fiebre, malestar general y fatiga

Corazón

La sarcoidosis del músculo cardíaco (miocardio) es mucho más común en los japoneses que en otras razas y es la principal causa de muerte por sarcoidosis en Japón.

  • Dolor en el pecho, palpitaciones y, en raras ocasiones, muerte súbita
  • Síntomas y signos asociados con insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis o disfunción del músculo papilar (enfermedad valvular del corazón). Estos incluyen dificultad para respirar, hinchazón del tobillo, latidos cardíacos irregulares y dolor en el pecho.

Sistema nervioso

  • Los granulomas pueden aparecer en el cerebro, la médula espinal y los nervios facial y óptico
  • Dolor de cabeza, confusión y malestar general
  • Parálisis facial

Musculoesquelético

  • Artritis (inflamación de las articulaciones), periartritis (inflamación de los tejidos circundantes) o artralgia (articulaciones dolorosas).
  • La artritis es más comúnmente aguda (que aparece de repente), lo que produce hinchazón de las pantorrillas y sensibilidad de tobillos, rodillas y dedos
  • La artritis sarcoidea crónica (a largo plazo) es rara

Metabolismo del calcio

  • Aumento de los niveles séricos de calcio en el 2 al 63% de los pacientes con sarcoidosis, debido a la sobreproducción de vitamina D por los granulomas sarcoides. Es posible que no requiera tratamiento.
  • Los cálculos renales (nefrolitiasis) pueden ser el resultado del metabolismo anormal del calcio.

Diagnóstico

No existe una prueba diagnóstica única o específica para la sarcoidosis.

Sin embargo, el médico puede ordenar algunas pruebas específicas cuando sospecha sarcoidosis.

Las siguientes son algunas de estas frases y la razón por las que se realizan:

Radiografía de pecho

  • Los cambios en la apariencia de pulmones, corazón y ganglios linfáticos pueden ser el primer indicio de sarcoidosis

Función pulmonar

  • Pruebas para ver qué cómo están funcionando los pulmones en términos de intercambio de CO2 y O2
  • Los granulomas y la fibrosis del tejido pulmonar reducen la capacidad pulmonar y perturban el flujo normal de gases

Sangre

  • La anemia leve ocurre debido a la afectación granulomatosa de la médula ósea o enfermedad crónica
  • El aumento de los niveles séricos de calcio y las pruebas anormales de función hepática a menudo acompañan a la sarcoidosis

Biopsia

  • El examen microscópico de muestras de tejido pulmonar o cualquier otro tejido de un órgano implicado, puede mostrar dónde se han formado los granulomas en el cuerpo y confirmar el diagnóstico.
  • Múltiples biopsias pueden ser necesarias. Las características patológicas específicas de la sarcoidosis a menudo están presentes en las muestras de la biopsia

Examen de ojo de lámpara de hendidura

  • Examina el interior del ojo. Se usa para detectar daños silenciosos como la uveítis asintomática

Otras pruebas

  • Tomografía computarizada, ecocardiografía, gammagrafía con galio
  • ECG
  • Prueba de Kveim: una inyección de bazo sarcoidal.
  • Biopsia para determinar si se han formado granulomas
  • Pruebas de función hepática y renal
  • Excreción urinaria de calcio durante 24 horas
  • Enzima convertidora de angiotensina
  • Prueba de tuberculosis: negativa en la sarcoidosis

Estas pruebas no solo son útiles se usarán para confirmar el diagnóstico, también ayudan al médico a controlar el progreso de la enfermedad a lo largo del tiempo y determinar si la afección está mejorando o empeorando.

Tratamiento

Para la mayoría de los pacientes con sarcoidosis no se requiere tratamiento. Los síntomas generalmente no son incapacitantes y tienden a desaparecer espontáneamente.

Debido a que, en los casos leves a moderados, la enfermedad puede resolverse espontáneamente, se recomienda un período de observación de 3 meses antes de comenzar cualquier tratamiento.

En los casos en que el tratamiento es necesario, el objetivo de este es aliviar los síntomas y mantener el funcionamiento de los pulmones y otros órganos afectados.

En la mayoría de los pacientes, el tratamiento inicial se lleva a cabo administrando corticosteroides; estos se usan para tratar la inflamación y la formación de granulomas.

La prednisona es el corticosteroide más frecuentemente recetado. Es posible que su administración deba continuarse durante varios años ya que la enfermedad a menudo puede recaer una vez que finaliza el tratamiento.

Cuando la prednisona no mejora los síntomas, se usan otros agentes modificadores del sistema inmune tales como metotrexato, azatioprina, hidroxicloroquina o tetraciclinas.

Las lesiones oculares y cutáneas se tratan con corticosteroides tópicos (colirios, cremas o inyecciones). La cirugía con láser se ha usado para tratar las placas de la piel desfigurantes y el lupus pernio.

En algunos casos individuales, se han reportado tratamientos exitosos con alopurinol, isotretinoína, leflunomida, pentoxifilina, infliximab y talidomida.

Por lo general, para el mérito es difícil saber cuándo comenzar el tratamiento, qué fármacos y dosis recetar, y cuánto tiempo debe durar el tratamiento, ya que la enfermedad a menudo puede resolverse sin ningún tipo de tratamiento.

La decisión depende de los sistemas y órganos involucrados y lo avanzado de la inflamación o formación de granuloma.

El control de la enfermedad es esencial ya que el tratamiento puede modificarse en consecuencia.

Pronóstico

En general, la sarcoidosis aparece brevemente y se resuelve sin recaída en la mayoría de los casos. Entre el 20% y el 30% de los pacientes sufren un daño pulmonar permanente y del 10 al 15% desarrollan sarcoidosis crónica que puede durar muchos años.

En el 5 al 10% de los casos, la enfermedad es fatal si los granulomas o la fibrosis afectan gravemente órganos vitales como los pulmones, corazón, sistema nervioso, hígado o riñones.

La enfermedad pulmonar en etapa terminal puede necesitar un trasplante de pulmón.

La sarcoidosis cutánea generalmente tiene un curso prolongado. Las pápulas y los nódulos tienden a resolverse en el transcurso de meses o años, mientras que las placas pueden ser más resistentes.

El lupus pernio a menudo está presente en pacientes con sarcoidosis fibrótica crónica y se asocia con afectación del tracto respiratorio superior, fibrosis pulmonar avanzada, quistes óseos y enfermedad ocular.

Con un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado, la mayoría de pacientes con sarcoidosis continúan llevando una vida normal.

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